LEMS
LEMS eli Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa tahdonalaisten lihasten hermolihasliitoksen toiminta on häiriintynyt, koska elimistö tuottaa vasta-aineita hermopäätteiden jänniteherkille kalsiumkanaville.
LEMS:n tyypillisiä oireita:
- Heikkenemistä lantion ja alaraajojen lihaksissa ja myöhemmin muualla. Kävely muuttuu keinahtelevaksi ja yläraajat väsyvät kannatellessa, kuten raskaita esineitä nostettaessa.
- Kasvojen, nielun ja silmien oireita esiintyy noin 70 prosentilla sairastuneista.
- Lisäksi oireina voi olla autonomisen hermoston häiriöitä kuten suun kuivumista, ummetusta tai verenpaineen nopeaa laskua pystyasennossa.
Yleisyys
LEMS on erittäin paljon harvinaisempi kuin Myasthenia gravis. Vuoden 2022 Kelan tilastojen mukaan oireyhtymää sairastaa Suomessa noin 50 henkeä.
Tarkemmin
LEMS (myös hermo-lihasliitoksen presynaptinen autoimmuunitauti) vaikuttaa hermo-lihasliitoksessa aiheuttaen siellä toimintahäiriötä. Kalsiumkanavien toiminnan salpautumisen takia kalsium ei pääse siirtymään riittävästi hermopäätteisiin, asetyylikoliinivälittäjäainetta vapautuu päätteistä vähemmän, eivätkä supistumiskäskyt näin ollen välity tehokkaasti hermoista lihaksiin.
Oireita ovat erityisesti alaraajojen tyvilihaksiston heikkous ja jänniteheijasteiden puuttuminen, jolloin kävely muuttuu keinahtelevaksi ja yläraajat väsyvät kannatellessa, kuten raskaita esineitä nostettaessa. Kuitenkin LEMS sairaudessa fyysinen rasitus on hyväksi.
LEMS voidaan jakaa kahteen eri alaryhmään: paraneoplastinen tai primäärinen
LEMS LEMS:ssä 50-60 % esiintyy myös pienisoluista keuhkosyöpää ja mikäli pikkuaivoataksiaa ei esiintyy, liittyy lähes aina keuhkosyöpä. LEMS:n oireet voivat alkaa useita kuukausia tai vuosia ennen syövän kehittymistä tai diagnosointia. Yleensä tässä ryhmässä diagnoosin saaneet ovat iäkkäämpiä, miehiä ja joilla on tupakointihistoriaa.
Noin 40 prosentilla LEMS-tapauksista ei löydetä syöpää. Näillä henkilöillä diagnosoinnissa on yleensä kaksi huippua: noin 35-vuotiaana ja 60-vuotiaana. Molemmat sukupuolet sairastuvat tässä ryhmässä yleensä yhtä usein.
LEMS ei ole periytyvä mutta on parantumaton, joten sairauden kanssa on opittava elämään. Ilman syöpää elinajan ennuste on normaali.
Diagnosointi
Ensimmäiseksi tehdään yksityiskohtainen anamneesi oireista. Usein tehdään yksityiskohtainen neurologinen tutkimus, jossa etsitään heikkouksia ja merkkejä, jotka sopivat LEMS-diagnoosiin.
Diagnosoinnin apuna käytetään myös vasta-ainetestiä, joka otetaan verestä. Suurella osalla LEMS-tautia sairastavista on kalsiumkanavan vasta-aineita.
Myös elektromyografinen testi saatetaan tehdä, sillä tämä testi osoittaa, miten hyvin lihakset ja hermot toimivat yhdessä. LEMS-oireyhtymä tuottaa elektromyografiassa hyvin erityisiä löydöksiä, jotka voivat auttaa vahvistamaan diagnoosin.
Erinäisillä kuvantamistutkimuksilla (keuhkojen röntgenkuvaus tai rintakehän tietokonetomografia tai magneettikuvaus) tarkistetaan, onko merkkejä keuhkosyövästä.
Lääkitys ja hoito
Ensisijaisena lääkityksenä toimii 3,4-diaminopyridiini (3,4-DAP) parantaen lihasvoimaa, kävelykykyä ja se saattaa lievittää autonomisen hermoston oireita. Mikäli tarvitaan lisälääkitystä, turvaudutaan lääkkeisiin, joita käytetään Myasthenia graviksessa kuten Mestinonia, tulehdusta hillitseviä lääkkeitä (prednisolonia, atsatiopriinia tai siklosporiinia) ja vaativissa tilanteissa voi vaihtoehtoina olla myös plasmanvaihto ja immunoglobuliinithoito. Kateenkorvan poisto ei ole aiheellinen.
LEMS-oireet ovat yleensä hyvin tai ainakin osittain lääkärin hoidettavissa.
Lue artikkeleita tai lataa oppaita, katso videoita
